Рахит (мешел)
Рахит — жедел өсіп келе жатқан организмніқ ауруы, онымен балалар көбінесе алғашқы 2 жасында ауырады, ол гиповитаминоздың салдарынан пайда болады. Рахит зат алмасуы, көбінесе кальций және фосфор алмасуьг бұзылып, остеогенездің (сүйек түзілуінің) және баісқЭі да мүшелер мен жүйелер функцияларының едәуір бүлі-нуіне байланысты жалпы ауру болып табылады. і
Біздің елімізде жүргізілген рахитқа қарсы күрес жө-ніндегі кең көлемді шаралар онымен ауырудың едәуір азаюына жәрдемдесті, рахиттың ауыр формалары жойыл-ды. Алайда аурудын, жеңіл формалары жас балалар арасында қазіргі кезде әлі де басым болған күйінде қалып отыр. Рахит бала организміне қолайсыз ықпал жасайды. Тіпті жеңіл формаларының өзінде бала орга-низмінде елеулі алмасу ауытқулары болып, оньщ реак-тивтілігі күйін езгертеді. Организмнің қарсыласуы те-мендейді, рахитпен ауыратындар басқа да бірқатар, өтуі мен нәтижесі едәуір ауыр ауруларға үшырайды. Рахит-қа қарсы күрес — педиатрияның маңызды міңдеті.
Этиология. Рахиттын. бел алуына негіз болатын Д гиповитаминозы тамақпен бірге кальциферолдың (Д ви-тамині) жеткіліксіз түсуі салдарынан немесе онрң ор-ганизмде түзілуінің бұзылуы нәітижесінде пайда бола-ды. Емшек еметін балалар рахитпен сирегірек ауырады. Аралас және әсіресе қолдан тамақтандырылған жағдай-да балалардың онымен ауыруы едәуір көп. Бұған кальций мен фосфор тұздарын сіңірудегі айырмашылық себеп болуы мүмкін.,Емшек сүтінде кальций мен фос-фордьщ арақатынасы бұл заттардың сіңірілуі үшін мей-лінше қолайлы болады. Оның сиыр сүтінен белогының, майының құрамы мен сапасы, ретинолдың, аскорбиң қышқылы мен В тобы витаминдерінің мелшері жөнінеи де айырмашылығы бар, мұнық да маңызы аз емес. Ем-шек емген жағдайда бала кальциферолды көп қажет ете қоймайды.
І Құрамында кальциферол бар өнімдер көп емес, ол бауырда, жұмыртқаның сары уызында, балық майында, уылдырықта болады. Осы өнімдерді қосып, қосымша тамақтандырудың мезгілінде енгізілуі бала-организмін-де кальциферолды молайтады^ Қолдан тамақтандырған-
да жиі байқалатын ас қорытудың бүзылуы рахиттың бел алуына себепші болады, бұған углеводтарға бай тамақ та жәрдемдеседілБалалардың ауада қысқа уақыт, жет-кіліксіз болуы да рахиттың бел алу себептерінің бірі болуы мүмкін. Әсірекүлгін сәуленің немесе кварц шам-ньщ ықпалымен теріде холекальциферол (Д3 витамині) түзіледі. ^
Рахиттын, этиологиясында жоғарыда, көрсетілген экзогендік факторлармен қоса, зндогендік факторлар да роль атқарады. Шала туған балалардың рахитпен көбірек ауыратъшы аңғарылады, мүнын, өзі организмде кальциферолдың белсенді формаларының түзіуіне катысатын ферменттік және транспорттық жүйелер бел-сенділігінің жеткіліксіздіігімем байланысты болуы мүм-кін. Негізгі қышқылдық жағдайыяың ацидоз жағына қарай ойысуы байқалатын бірқатар аурулар да рахит-тың бел алуына жәрдемдеседі. Олар пневмония мен ты-ныс жолдарыньщ вируфық жұқпалы аурулары. >Б/ала;-лардың рахитқа шалдығуына ішінің жиі өтуі, сондай-ақ санитарлық-гигиеналық және тұрмыстық жағдайлардын, нашарлығы да себепші болады. ‘<
Патогенез., Рахитіпен} ауырғанда кальц,иферолды’ң жеткіліксіздігі алмасу працестерінде едәуір өзгерістер1 туғызады. Аурудың патогенезінде фосфор-кальций ал-масуының бұзылуы ерекше орын алады. Кальциферол-дың тапшылығы кальций мен фосфордың ішектерде сорылу механизмінін, бүзылуына әкеп соғады, мүнын, өзі осы минералдық заттардын, қан плазмасындағы, клетка-дан тыс сұйықтар мен сүйек тканьдарындағы мелшері-нін. кемуіке байланыоты болады. Рахитпен ауыратын—дардың қанында анорганикалық фосфордьщ мөлшері ауру күшейіп тұрғанда дені сау балалардағы 1,454—І 1,615 ммоль/л орныңа 0,484—0,646 ммоль/л мөлшерінё дейін төмендейді. Аурудың күшеюіне байланыеты каль-цийдің мелшері де 2,614—2,739 ммоль/л орнына 2,365— 2,490 ммоль/л мөлшеріне дейін кемиді. Рахитпен ауыра-тын балаларда фосфордың жетіспеуі (гипофосфатемия) салдарыкан қышқылдану процестері баяулайды. Бүл орайда қанда аралық алмасудьщ қышқылданбаған енімдері көп жиналып, ацидоз бел алады. Организмде фосфордың азаюына қалқанша қосымша бездері функ-циясының өзгеруі себепші болады. Д гиповитаминозы жағдайында қос Қіалқанша Ібездері ұлғайып, бүйрек^гін. фосфат бөліп шығаруын күшейтетін кептеген паратгор-мондар туғызады. Бүл ацидозды одан сайын асқындыра түседі. Ацидоз лчэғдайында қандағы фосфор-кальций тұздары ерітінді күйіңде болады және сүйектің бас жақ-тарына жинақталмайды, оның үютіне қалыпты сүйек тканінда түзілген түз жуылып кетеді. Сонымен бірге белок алмасуы бұзылып, рахитпен ауыртындар несеп-пен бірге маңызды амин қышқылын жоғалтады. Белок-минерал кешенінің түзілуі, демек, қалыпты остеогенез бүзылады. Мұндай жағдайда, қанда сүйекке әк жиналу процес?нде маңызды !роль ;атқаратын ф^ермешг — сілті, фосфатазасынын мөлшері көп болатынына қарамастан, әк жиналу бұзылады. Нақты бар сілті фосфатазасынын өзі фосфор қышқылыньщ табиғи қосылысы — субстрат-тың болмауы салдарынан пайдаланылмай қалады. Сүйек мсүмсарып, иілгіш болады, сщай бүзылады.
‘ Қлиникалық көрінісі. Раіхиттын. алғашқы клиника^ лық көріністері баланың, әсіресе шала туған балаларда туғанына 4—5 апта толғанда аңғарылады, бірақ көбіне-се рахит 2—3 айлығында бел алады. Бала 1 жасқа толғанға дейінгі барлық уақыт бойында рахитпен ауыру хаупі қала береді. Аурудың клиникалық көрінісінде си-патты кезеңдер болады.
Алғашқыкезең нерв жүйесінің езгеруімен сипат-талады. Бала жастыққа мазасызданып басын үйкей береді, желке шашы түсіп, тақыр больш калады. Ауру-дьщ 2—3 аптаға созылатын алғашқы кезеңінін, аяғына таман үл-кен еңбегінің шет жақтары мен бас сүйегінің жіктерінің былқылдақтығы байқалады. Қанындағы фос-фор нормадағы 1,454—1,615 ммоль/л орнына 1,292— 1,358 ммоль/л мөлшеріне дейін жетіп, біршама төмен-дейді, кальций деңгейі норма шеңберінде қалады, сілті фосфатазасыгіың белсенділігі артаДІЫ. Рахвдты бастап-қы кезеңінде анықтаудың зор маңызы бар.
Дер кезіиде анықталмаған және емделмеген рахит жағдайында туатын аурудың е р ш і г е н к е з е ң і н д е нерв жүйесінің өзгерістері неғұрлым айқыа көрінеді, сүйек жүйесінде дағдылы өзгерістер және ішкі мүшелер функцияларіы бұзылуының белгі^ері болады. Ед алды-1 мен бас сүйек зақымданады — үлкен және кіші еңбек-терінің шет жақтарыньщ, бас сүйек жіктерін бойлай жұмсару күшейеді, желке сүйегі қабыршағыңда жұм-сарған учаскелер пайда болады. Ауыр жағдайда бүкіл бас сүйегі жүмсарып, оның формасы оңай бүзылады. Бастьщ жалпак, сүйектерінің қатайған ортасында сүйек-ке айналған, әкті тканьдардьщ тым көп түзілуі салдары-нан маңдайы мен төбесі дөнестенеді. Олар қатты шығын, қы болған жағдайда бас сүйек квадрат формасын алуы мүмкін. Раіхитпен ауырғанда1 сұйек ткані зақымдануьь ның ерте симптомдарына шеміршек бөлігінін, сүйекпен жалғасатын, қоспа дейтін жерінде қабыртқаньщ қалың-дауы жатады.
Қабыртқалардың жұмсақ және иілгіш болуына бай-ланысты кеуде қуысы екі бүйірінен оңай қысылады. Кеуде қуысының төменгі жағы кеңейіп, жоғарғы жағьи қушия түседі. Бүйір жағында, семсерше өскіннен кол-тық шұңқырына қарай, көк етті бекітетін тиісті линия-сының келденең саласы — Гаррисон саласы пайда бола-ды. Ауру ауыр болған ретте кеуде куысының алдыңғы жағы төс сүйегімен және оған жалғасып жатқан қа-быртқа шеміршектерімен бірге алға қарай шығьщқы-болып, «қүс төсін» еске салады. Бала отыра бастаған кезде омыртқаның, көбінесе бел тұсында, формасы да өзгереді. Ол артқы жағынан қисаяды — кифоз (рахит бүкірі) пайда болады, Ұзын сүйектері формасынын. бұ-злуы неғұрлым кеш езгерістерге жатады. Білек және шынтак, сүйектерінің эпифизасы жуандайды (рахит «білезіктері»). Саусақ сүйектерінің де нақ осылай жуан-дауы мүмкін. Иық, білек сүйектері, сондай-ак бұғанасы да қисаяды. Рахитпен ауыратъш бала жүре бастағанға дейін-ақ аяқ сүйектері кебінесе «О»әрпі түрінде қисая-ды (бүгілу күшінің басым болуы); «X» әрпі түрінде қисаюы сирек кездеседі. Қазіргі кезде жамбас сүйек! формасының бұзылуы сирек байқалады. Рахитпен ауыр-ғанда тіс кешігіп жарылады, олардыд шығу реті де жиІ бүзылады. Рахитқа тән еимптом — булшық ет гипото-ниясы, жалпы әлсіздік және бүлшық еттердің болбыр-лығы. Қарын бүлшық еті, сондай-ақ ішектегі жылтыр бұлшық ет (атония) гипотогіиясының салдарынан мес қарын дейтін пайда болады. Түру және жүру функция-сының дамуы кешеуілдейді, балалар мезгілінде отырып, түрып, жүре алмайды.
Алмасу процестерінің едәуір бүзылуына, булшык ет пен сүйек қаңқасының өзгеруіне байлавдсты біркатар мүшелердін. функциясы закымданады. Тыныс алу аппа-ратының зақымдануы мейлінше жиі аңғарылады: кеуде клеткасы формасыньщ бұзылуына, кек ет гипотония-сына жәңе өкпенің ауа алмастыруынын. бүзылуына бай-л/анысты ентікпе ;жи! байқалады, Өкпе тканының, сон-дай-ақ өкпедегі ателактаз учаскесінін. морфолоігиялык, езгерістер пневмонияның бел алуына жағдай жасайды. Ішек дем алған кезде кеуде клеткаеының жеткіліксіз.
кеңеюі және кек еттің сылбыр жиырылуыы қақпа көк тамыры жүйесінің тоқырауына себепші болады; жүрек-тамыр жүйесінің қызметі ед-эуір қиындайды, бауыр мен талақ үлкейеді. Ауру дендеген кезде балаларда анемия: біреулерінде — орташа гипрохромдық анемия, басқала-рында — оның неғұрлым ауыр формасы бел алады.
Аурудың бұл кезеңіне қанда анорганикалық фосфор децгейінің төмендеп, кейде 0,484—0,646 ммоль/л мөлше-ріне дейін жетуі, кальций денгейінің біршама төмендеуі сілті фосфатазасы белсенділігІнің артуы тән болады. Несеппен бірге аммиак пен фосфаттардың бөлінуі артып, аминоацидурия айқын көрінеді. Рахиттың дендеген кезеңінің диагностикасы үшін түтікше сүйектерді рент-генмен тексерудің зор мақызы бар. Түтікше сүйектердің өскінді жерінде эпифиз бен диафиз арасындағы саңылау кеңейе түседі, зпифиз бетінің формасы бұзылып, табақ-ша тәрізді болып иіледі.
С а у ы ғ у к е з е ң і (р е к о н в а л е с ц е н ц и я) не-месе саябырлай түскен рахит ауру симптомдарының саябырылауымен, ал одан ооң қайтадан өршуімен де сипатталады. Нерв жүйесі закымдануының белгілері жойылады, сүйек қатайып, тіс шығады, түру және жүру функциялары қалпына келеді. Қанда анорганика-лық фосфор деңгейі артады, кальцир»І мелшері аз күйін-де калады, сілті фосфатазасының белеенділігі нормадан әлі де жоғары болады. Түтікше сүйектердін. рентғено-граммасынан ескінді жерде әк кеп жиналған кең жола-ғы көрініп түрады, сүйектің кортикалық қабаты кеңейе-ді.
Қ а л д ы қ т ы қ ұ б ы л ы с т а р кезеңі туралы рахит процесі аяқталып, бас сүйек, кеуде клеткасы формасы-ның бүзылуы түрінде зардаптары болуы, бұлшық ет гипотониясы, кейде анемия мүмкін жағдайда сөз етіле-ді. Көпшілік жағдайда бұл өзгерістер бала 2—3 жаска толғанда рахиттың ауыр немесе ауырлығы орташа түрі-мен ауырғаннан кейін аныкталады. Рентгенограммада • сүйектің кеуекті және кортикалдық қабатында әк жина-луы аңғарылады.
Аурудың суреттелген симптомдары әр баладан то-лық көлемінде .байқала бермейді. Рахиттың диагнозын анықтау мен емдеу аурудың меңдеп кетуінен сақтайды. Оның жеңіл дәрежедегі түрі жиірек кездеседі (I рахит), бұл жағдайда нерв және сүйек жүйелері тарапынан аурудың белгілері аздап кана байқалады; рахиттың барлық белгілері бар, орташа немесе айқын аңғарылған.
Рахиттың бөлінуі (1947 ж. педиатрлардың VI съезінде қабылданған)
|
Ауру кезеңдсрі |
Ауырлык дәрешесі |
Өту сипаты |
|
Бастапкы Аурудыи дендеуі Рекоивалесценция Қалдыкты кұбылыс |
I дәрежелі — жеңіл II дәрежелі — ауыр-лығы орташа III дэрежелі — ауыр |
Ауыр Онша ауыр емес Қайталанушы |
ауырлығы орташа (II рахит) және ауыр (III рахит) түрлері сирегірек кездеседі. Аурудың ауырлық кезеңі мен дәрежесін анықтаудың ем қолданғанда зор маңызы бар. Аурудың онша ауыр емес түрі, яғни оның баяу да-муы жиі кездеседі (12-кесте). Баланың қолайсыз түр-мыс жағдайы аурудың қайталануына, яғни асқынуына себепші болады.
Рахит диагностикасы үшін тәптіштеп жиналған анам-нездің және баланы мұқият тексеріп шығудың зор ма-ңызы бар, өйткені жас балаларда бірқатар симптом-дары бойынша, негізінен алғанда сүйек кавдасы тара-пынан рахитқа үқсайтын, сөйтіп диагностиканы қиындататын аурулар кездеседі. Диагнозды қандай бол-са да бір белгісіне ғана негіздеп қрюға болмайды, оньщ баска ауруларда да байқалуы мүмкін.
Саралап диагноз қою. Гипотиреоз, хондродистрофия, сүйектің туа біткен омырылғыштығы сиякты аурулар, сондай-ақ рахитқа үқсас аурулар рахитқа кате диагноз қойылуына себеп болуы мүмкін.
Гипотиреоз кезінде де байқалатын тұру функ-циялары дамуындағы іркіліс, үлкен еңбегінің кешігіп жабылуы мен тістің кеш шығуы, қарынның үлкен, дене үзындығьшың жеткіліксіз болуы рахит белгілері деп үғылады. Бірақ баланы мұкият тексергенде рахитта болмайтын белгілер: терінің қүрғақтығы мен шел клет-чаткаларъшьщ, әсіресе мойын маңындағы клетчаткалар-дыц ісінуі назар аудартады. Рахиттан өзгешелігі сол, гипотиреоз жағдайында бас сүйектің жұмсаруы бол-майды: сүйек қатты болып, буьш байқалмайды, зпифиз-дер ісінбейді. Баланың бет-әлпеті тым ерекше: кеңсірігі төме», аузы жартылай ашық, тілі ауыз куысына симай-тьш сияқты үлкен болады. Психикалык, дамуы жағынан едәуір кемшіндік байқалады, мұның өзі дифференциал-дық диагностика үшін өте маңызды. Шүбә туған жағ-дайда рентгенологиялық зерттеу кезінде гипотиреозға тән болатын белгілер: сүйектіқ қатар нүктедерінің пайда болуындағы қатты кешігушілік және сүйек бастарыньщ нобайларының айқындалуы анықталады.
Бала туғаннан кейінгі алғашқы айларда хондро-дистрофия, яғни ахондроплазия рахит деп ұғынылуы мүмкін. Әдетте маңдайы мен тебесіндегі деңестер айқын көрінетін бастың үлкен болуы, кейініректе қарны қатты шығып түратын лордоз, үлкен еңбегінің кешігіп қатаюы, тұру функцияларының дамуындағы іркіліс көзге ерекше түседі. Хондродистрофия — туа бітетін ауру. Хондродис-трофиямен ауырған балада, рахиттан ерекшелігі, негізгі белгі аяқ-қолының күрт қысқаруы болып табылады. Осыньщ салдарынан дененің жекелеген мүшелерінін сәй-кессіздігі: аяқ-колының қыска болып, денесінің қалыпты дамуы айқын көрінеді. Аяқ-қолы ебедейсіз,- кебінесе біршама қисық және жуантық болады. Саусақтарының тырбиып қалуы салдарынан білезіктері ерекше үш аша-лы формада болады. Сүйектердің ұзарып өсуі баяула-ғанына карамастан, тері мен шел клеткалары қалыпты өседі, соньщ нәтижесінде аяқ-қолдың терісі қатпарла-нып, буындардың үстінен салбырап тұрған сияқты көрі-неді. Рентгенологиялық тексеру рахит ди^ігнозын біржола теріске шығарады, өйткені хондродистрофия жағдайын-да мүлде басқаша көрініс анықталады: барлық сүйек-терден интенсивті көлеңке түседі, олар қысқа, кортикал-дық қабаты қальщ болады, метафизоэпифиз бөлігінде рахитка тән өзгерістер болмайды.
Сүйек омырылғыш, бас сүйегі едәуір жұмсақ болатын ауыр рахит жағдайында сүйектің туа біткен о м ы р ы л ғ ы ш т ы ғ ы деген кате диагноз қойылуы мүмкін. Туа бітетін бұл ауру сирек кездеседі. Сүйектің-туа біткен омырылғыштығы жағдайында сіңір қалыпты түзілгенімен, сүйектің эндохондралдык және перихонд-росталдық (периосталдық) катаюы бүзылады. Сүйектер тым жіңішке және нәзік болады. Оңай омырылуы жиі кездеседі, кебінесе қол-аяқтың сүйектері, бас сүйек, қабырткалар мен бұғана сүйектері мейлінше сынғак болады.
Қол-аяқтың көп сынуы салдарынан кейде олардың формасы бұзылып, кысқарады, бұлшық ет гипотониясы, дәнекер ағзалардын. әлсіздігі орын алады. Рахитпен ауырғанда мұндай сыну сирек кездеседі, оның үстіне сүйектің толық сынуы емес, сынықтардың таймай жары луы жиі байқалады. Бас сүйектің жүмсақтығы мен иіл-гіштігі де зақымдануға бейім болады, кейбір ауру бала-ларда жалпақ сүйек орнына жекелеген сүйек пластинка-лары байқалады; бас сүйек дүрыс формасын сақтап қалады. Рахитпен ауырған балалардың бас сүйегінін, белгілі бір учаскелері ғана жұмсарады, осы жұмсару мен остеоидтьщ (остеоидтық ткань) бел алуына байла-нысты оның формасы түрліше бұзылады^ Рахитқа тән гипофоофатемия болмайды. Рентгенге түсіргенде айқын остеопороз, кортикалдық қабаттьщ жұқарғаны байқала-ды, рахиттан айырмашылығы — эпифиз бен диафиз ара-сындағы шек айқын көрінеді. Рахитқа қарсы дағдылы терапияның әсері болмайды.
Рахитқа клиникалық көріністері жағынан рахит тә-різді аурулар да ұқсайды, ол кальциферолдьщ бастап-қыда жетіспеуі салдарынан жас балаларда байқалады. Көбісі әлі де жете зерттелмеген рахит тәрізді аурулар алуан түрлі эндогендік факторлардын, ықпал етуі сал-дарынан пайда болады. Мұндай аурулардың шамамен 5 тобын бөліп атауға болады. Аурудың балаларда ен, жиі кездесетін формасы —ф осфат — диабет (семья-лык гипофосфатемиялық Д витаминді-резистентті рахит). Ауруға шалдығу бүйрек түтікшелерінде фосфордың ре-абсорбациясының (қайта сорылуының) бұзылуымен байланыстырылып жүр. Аурудың белгілері әдетте 2 жа-сар .кезінде көрінеді, 1 жасында сирегірек кездеседі, рахиттын, дендеген кезеңіндегі көріністеріне ұқсайды. Сүйектердің өзгеруі; маңдайы мен төбесінің шығьщқы-лығы, жіктерінің айқын керінуі, қол-аяғының қисаюы, төс формасынын, бұзылуы басым болады. Балалардың негізінен алғанда аяқтарынын. қисаюы салдарынан бойы еспей қалады. Онымен ауыратындардың көпшілігіне бұлшық ет гипотониясы, тістерінің кешігіп шығуы мен және эмалыныц гипоплазиясы байқалады. Балалар 1Ү2—2 жасқа қарай жүре бастайды, қисаңдап жүреді, кейде аяқтарының ауыратыны, әлсіздігі аңғарылады. Жалпы жағдайы болмашы бұзылады, акыл-есі қальгаты дамиды. Қанында гипофосфатемия байқалады, кальций деңгейі калыпты немесе біршама төмен, сілті фосфата-засыныц белсенділігі’жоғары болады. Несебінде — фос-фат мелшері кебірек. Сүйектерінін, рентгенологиялық өзгерістері әдеттегі рахитпен ауырғандағыға өте ұқсас
келеді.
Кальциферолды физиологиялық және тіпті көп мөл-шерде алдын ала, емдеу максатында қолдануға қара-мастан ауру меңдей береді. Оны фосфор (күніне 1—3 г) және кальций (күніне 3 грамға дейің) тұздарымен ара-ластырып, көп мөлшерде (күніне 50 000—100 000 МЕ) пайдаланғанда ғана науқастың жағдайы жақсарады. Науқас бүкіл өмір бойы емделеді.
Дебре-де Тон и-Ф анкони синдромына өзекшелердің проксималдық белімдері функциясының тумысынан бұзылуы: глюкозаларды, фосфаттар мен амин қышқылдарын қайта соруға қабілетсіздік негіз болады. Клиникалық көріністері әртүрлі. Әдетте, ауру 1 жасарда ауыр болады; анорексия, құсу, полиурия, аци-доз, жарықтан корқушылық байқалады, сүйек онша өз-гере қоймайды. Рахитпен ауырғандағы сияқты, 1 жастан асқан балалардың сүйегінде езгеріс болады; ол — остео-пороз, патологиялық сынықтар, кифоз, кифосколиоз. Қанда гипофосфатемия, орташа гипокальциемия, қаннын. сілті резервінің төмендеуі байқалады. Несептен қаит, белок, көп мөлшерде амин қышқылдары табылады, ал рахитпен ауырғанда бұл болмайды. Кальциферолмен емдеу пайдасыз.
Д витаминіне балйанысты р а х и т жағдайында дағ-дылы рахит кезіндегі клиникалық және биохимиялық көріністер: гипофосфатемия, гипокальциемя, сүйектердің минералдану процесі мен формасының бұзылуы байқа-лады. Ауруға шалдығу бүйректе кальциферолдың био-логияльіқ белсенді формасы—1,25-диоксихолекальцифе-рол синтезінің тумысынан, генетикалық жағынан міндет-ті түрде бұзылуына байланысты болады. Ауру қальци-феролдың алдын алу және емдеу мөлшері қолданылға-нына қарамастан меңдей береді. Оны көп мөлшерде (тәулігіне 10000—40 000 МЕ) пайдаланғанда ғана бар-лық көрсеткіштері толық калпынл келеді. 1,25-диоксихо-лекальциферолды пайдаланған жағдайда да оң әсері болатыны байқалады. Науқасты бүкіл өмір бойы емдеу керек.
Олбрайт синдромы жағдайында кездёсетін патологияның мәні мынада: бүйрек езекшелерінің дис-талдық бөлімдері кышқыл өнімдер бөліп шығара ал-май, мұның езі ацидоздың бел алуына әкеп соғады. Ацидоздың ықпалы мен кальциурия туып, ол сүйектің минералсыздануына, олардың формасының бұзылуына және нефрокальциноздың пайда болуына душар етеді. Мұндай науқастарды тексергенде анықталатын бүлшық ет гипотониясы мен сүйектегі өзгерістер қателесіп, рахит диагнозын қоюға негіз болуы мүмкін. Саралап диагноз
қою кезінде несептегі өзгерістерді: онда кальцийдің көп мөлшерде болуын, құм, тас болуын ескеру қажет. Рахит-пен ауырғанда қандағы кальций мөлшері норма шегінде
қалады.
Рахиттың алдын алу. Рахиттың алдын алу бала ту-ғанға дейін, яғни нәрестенің құрсақ ішіндегі даму кезеңі-нің өзінде-ақ басталуға тиіс. Жүкті әйелдің организмін-де кальциферол тапшылығы пайда болады, мұны қанда-ғы анорганикалық фосфор мен кальций деңгейінің төмендеуі және сілті фосфатазасы белсенділігінің артуы көрсетеді.
. Жүкті әйелдіқ тамақтануының зор маңызы бар: та-мақта белок (ет, сузбе), витаминдері бар (аскорбин қышқылы, ретинол, кальциферол, В тобыньщ витамин-дері) овощ, жеміс жеткілікті мөлшерде болуға тиіс. Жүкті кезінде олар өте қажет болады. Тамак түрлерін үсынғанда әйелдердің жеке ерекшеліктерін, сондай-ақ жүктіліктің өту ерекшеліктерін ескеру қажет. Жылдьщ қай мезгілінде болса да жүкті әйел таза ауада жеткілік-ті уақыт болуға тиіс, Кальциферолды, әсіресе жүкті кезінің соңғы 2 айьшда оны көп қажет болуына байла-нысты рахиттың арнаулы антенаталдық алдын алу жү-мысын жүргізу қажет, ең алдымен мүның жас аналарға катысы бар. Әйелдерге әсіресе жылдың күзгі-қысқы ке-зінде әсірекүлгін сәуле тағайындаған мейлінше дүрыс. Сәуле беру курсы 15—20 сеанстан күнара өткізіп түра-ды. Әсіре күлгін сәуле алған кезеңінде әйелге косымша кальциферол тағайындаудың қажеті жоқ.
Рахиттың антенаталдық алдын алу үшін де кальци-ферол пайдаланылады. Климат жағдайы, жүкті әйелдің тамағы, тұрмысы жаман болмаса, оньщ мөлшері күніне 400—500 МЕ болуға тиіс. Жүктіліктің соңғы 2 айында мұны 800—1000 МҒ мөлшеріне дейін арттыруға болады. Рахиттың дағдылы және ерекше алдын алу жүмысы ту-ған балалардың бәріне жүргізіледі.
Рахиттың дағдылы алдын алу жұмысы. Баланың дүрыс тамақтануы аса маңызды алдын алу шараларының катарына жатады. Емшек еметін бала-лардың рахитпен сирек ауыратыны мәлім. Балалар консультациялары емшек емізуді үнемі насихаттап, қо-сымша тамақтандыруға ерте көшіруге карсы күресуге тиіс. 1 — 1Ү2 айлығынан бастап баланың тамағына күра-мында ретинол және аскорбин қышқылы бар жеміс шырындарын (кара қарақат, алма, лимон шырынын, итмұрын қайнатпасын және басқаларды), сондай-ақ
микроэлементтерді енгізу қажет. Күніне 1—2 шайқасық болатын шағын мөлшерден бастап, бірте-бірте көбейтіп, 2—3 айға таман шырынды 20—40 мл мөлшеріне дейін жеткізу керек. 3 айлығынан бастап 30—50 грамнан алма пюресін берген жөн. 4 айлығынан бастап қатты пісіріл-ген жүмыртқаньщ сары уызының жартысы беріледі (экс-судаттық-катаралдық диатез керіністері болмаған жағ-дайда); сары уызда ретинол, кальциферол, сондай-ақ фосфор бар. Бала аралас және қолдан тамақтандыруға амалсыздан көшірілген жағдайда оның тамағын жас шамасы мен денсаулық жағдайьша сәйкес үтымды етіп жасау керек. Тамақ организмнің белоктарға, майларға, углеводтарға, минералдык, тұздар мен витаминдерге деген қажеттерін қамтамасыз етуге тиіс. Тамақтандыру-ға «Малыш» қоспасын ұсынуға болады, бірақ бұл орай-да осы қоспаны ішкен балаға 2 ай толғаннан бастап қосымша кальциферол берудің қажеті болмайтынын ескеру керек (100 мл қоспада 100 МЕ кальциферол бо-лады).
Рахитқа шалдығуы ыктимал балалар үшін 4 айлы-ғынан бастап минералдьіқ тұздарға бай ов.ощтардьщ (капуста, сәбіз, шалқан, картоп) пюресі қосымша тамақ түрінде ұсынылады. 5 айлығындағы келесі қосымша тамақ кальций, фосфор және темір тұздарына неғүрлым бай карақұмық пен сұлы ботқаларынан тұруы мүмкін. 2-ші жарты жылдықтан, 7 айлығынан бастап балаға 25—30 г ет (фарш түрінде) немесе ұсақталған бауыр беріледі. Жас овощ пен жеміс болмаған жағдайда гомо-генизацияланған консервілерді қолдануға болады, ол-арда витаминдер (ретинол, В тобы витаминдері және аскорбин кышқылы) сақталып қалады, олардың дәмі тәтті және оңай сіңіріледі. Балаларға арналған мәзірді жасаған кезде ботқалардың, ұннан әзірленген тамақтар мен кепкен нанды, ал неғұрлым ересектеу балаларға — макорон тағамдарын тым көп мелшерде беруден аулак болу керек.
Алдын алу шараларының комплексінде үтымды та-мақтандырумен қатар баланьщ күн тәртібін дүрыс жа-сау да елеулі роль атқарады. Үйқы мен ояу сағаттарын дер кезінде кезектестіре отырып, тамақты үнемі ішіп отыруының, баланың ауада жеткілікті уақыт болуының рахиттың алдын алу тиімділігінде зор маңызы бар. Ба-ланың таза ауада болуының маңызы зор. Баланы күн сайьш және белгілі бір сағатта, ең жақсысы таңертеңгі-сін және күндіз, әсірекүлгін сәуленің көп кезінде серуен- детіп отыру қажет. Жаздыгүні балалар туғаннан кейінп алғашқы күндерінен бастап, қыстыгүні және салқын күзгі кезде 2—3 аптадан кейін (ауа температурасы 15 градустан төмен болмаса) таза ауаға шығарыла бастай-ды. Серуендету үзақтығы біртіндеп 15—20 минутхан 1—Ү2 сағатқа дейін арттырылады; күніне кемінде 2 рет серуендетіледі. Қыстыгүні серуендеткен кезде баланьщ беті ашық тұруға тиіс, өйткені әсірекүлгін сәуле теріге ғана тікелей әсер етеді. Жаздыгүні балалар күннің көп уақытын таза ауада өткізуге тиіс.
1 жасар балаға ауа ваннасы пайдалы, оны баланың туғанынан кейінгі алғашкы айларында ауа температу-расы 22 градустан, ал 1 жастан 3 жасқа дейінгі бала үшін 20 градустан төмен болмаған жағдайда бастайды (үзақтығы 3—5 минут). Одан әрі ауа ваннасын неғұрлым төмен температурада (18°С) жүргізіп, оны біртіндеп 30 минут —Ісағатқа дейін ұзартады. Ауа ваннасы көлеңке жерде (жел қатты болса өткізбейді), жылдың салқын кездерінде — ауасы жақсылап тазартылған бөлмеде өт-
кізіледі.
Су процедурасының маңызы да бүдан кем емес. Ба-лаларды алғашқы 6 айда күн сайын, 2-ші жарты жыл-дықта — екі күнде бір рет шомылдыру ұсынылады. Емі-зулі балаларды әдеттегі үй температурасында (20—18°С) шомылдыру керек. Ваннадағы судың температурасы бала туғаннан кейінгі алғашқы айларда 36,5—36,°С, 3 айдан 6 айға дейінгі балалар үшін —36—35°С болуы керек, 2-ші жарты жылдықта оны біртіндеп темендетіп, 34—33 градусқа дейін жеткізеді.
Бала организмін нығайтып, оның қарсылық күшін арттыратын, біркатар аурулардан, атап айтқанда рахит-тан сақтауға жәрдемдесетін шаралардьщ ішінде массаж бең емдік гимнастика көрнекті орын алады. Массаж бен гимнастиканы үнемі және шебер пайдалану нерв жүйесі-не, бұлшык етке, қан айналысына, тыныс алу мен зат ал-масуына оң ықпал жасайды, баланың дұрыс, жарасымды дамуына жәрдемдеседі. Балаға массажды Р/2 айлығы-нан жасай бастау ұсынылады. Бастапқыда негізінен массажды сылап-сипаудан бастайды, содан соң әдістер-діи, күрделілігін, сеанстың үзақтығын бірте-бірте арт-тыра береді. 2—2Ү2 айдан бастап массажды гимнасти-калық жаттығулармен ұштастырады. Массажды ауа жақсылап желдетілген белмеде жасайды; танертеңгі мезгілде жасаған жақсы^ Гимнастика мен массажды температурасы 19 градустан төмен емес, алдын ала анасының жасауына болады; оған тиісті тәсілдерді пе-диатр немесе емдік физкультура методисі үйретеді.
Ерекшеалдын алужұмысы. Балаға тәулі-гіне ең аз қажетті кальциферол мөлшері тұрмыс жағ-дайы қолайлы болғанда тәулігіне 400—500 МЕ. Айнала-дағы ортаның жағдайы қолайсыз болса, сондай-ақ шала туған балаларға кальциферолдың тәуліктік мөлшері әсіресе күзгі-қысқы кезеңде 1000 МЕ мелшеріне дейін арттырылуы мүмкін. Ерекше алдын алуды балаларға 2—3 апта толғаннан кейін бастау керек. Аталған мөл-шердегі кальциферолды бала 1 жасқа толғанға дейін алуға тиіс. Рахиттың ерекше алдын алу жұмысының интенсивтілігі мен үзақтығы тұрмыс жағдайына, бала-ның тамақтану сипатына, жеке ерекшеліктеріне, геогра-фиялық жағдайға, жыл мезгіліне байланысты.
Тамақ пен режим оңтайлы болған жағдайда (барлық тамақ ингредиенттері теңдестірілген рацион, жеткілікті инсоляция, массаж, гимнастика және т. т.), әсіресе жаз кезінде емшек еметін балаларға алдын алу мақсатымен калышферол препараттарын қосымша тағайындаудың қажеті жоқ. Ол емшек сүтімен бірге аз түсіп, күн сәулесі жеткіліксіз болған жағдайда кальциферол препаратта-рын косымша беру немесе әсірекүлгін сәуле тағайындау қажет. Кальциферолдың физиологиялық қажеттерге сәйкес мөлшерде, яғни тәулігіне 400 МЕ мөлшерінде үнемі түсіп тұруын қамтамасыз ету маңызды. Рахиттың алдын алудың ең сенімді және физиологиялық әдісі —күн сайын 400 МЕ кальциферол енгізіп отыру. Ертерек қолдан және аралас тамақтандыруға көшірілген бала-ларға осы-мақсатпен кальциферолмен байытылған тамақ өнімдерін (100 миллиграмында 100 МЕ мөлшеріне дейін кальциферол болатьш «Малыш», «Малютка», «Вита-лакт» коспаларын) ұсынуға болады. Рахиттың алдын алу үшін балык майының да пайдаланылуы мүмкін. Оны балаға 1 айлығынан бастап күніне 2 рет беріп, мөлшерін біртіндеп көбейте береді. 8 айға аяқ басқанда бала күніне 2 рет ‘/2 шайқасықтан, 2 айдан кейін күніне 1—2 рет 1 шайқасықтан балық майын алуға тиіс.
Кальциферол препараттарының ішінде 1 миллимет-рінде 25 000 МЕ эргокальциферолдың (Д^ витамині) майлы ерітіндісін (кез тамшысыньщ 1 тамшысында 500 МЕ витамин болады), сондай-ақ вИдехол холекальци-феролдың (Д3 витамині) майлы ерітіндісін нақ сондай мелшерде пайдаланған мейлінше дұрыс (13-кесте).
Е с к е р т у. Қестеде эргокальциферол мен холекальциферол-дың көз пигіеткасының 1 тамшысындағы мөлшері көрсетілген. Басқа пипетканы немесе тамызғыш—өлшемді пайдаланғанда препараттың 1 тамшысындағы витамин мөлшері басқаша болуы мүмкін. «Гендевит» дражесі әйелдсрге жүкті және емізетін кезін-де тағайындалады.
Кальциферолдың спиртті ерітіндісін алдын алу мақса-тымен пайдаланбау керек.
Рахиттың алдын алу үшін кальциферол препаратта-рының ‘/2 мөлшерін тағайындаумен бірге цитратты қос-паны пайдаланғаң дұрыс. Цитратты қоспа 100 мл суға ерітілген 2,1 лимон қышқылынан және 3,5 г натрий цит-ратынан тұрады; қоспа 7—10 күн бойы күніне 3 рет 1 шайқасықтан беріледі. Цитраттардың тағайындалуы
калышйдің сорып алынуына жәрдемдесіп, ацидоз құбы-лыстарын азайтады.
Көктемгі-жазғы айларда (мамыр, маусым, шілде) балалар ауада жеткілікті болғанда алдын алу мақсаты-мен кальциферол препараттарын тағайындамаса да бо-лады. Күзгі-қысқы кезеңде балаларға әсірекүлгін сәуле-нің 1—2 курсын (20—25 сеанс) өткізу керек. Бұл уақыт-та кальциферол беру тоқтатылады. Қандай болса да ауруға шалдыққанда рахиттың алдын алу шарасы тоқ-татыла тұрады. Баланың рахитпен ауыру хаупі ерекше зор болатын 1-ші жартыжылдығында алдын алу шара-ларының комплексіне басқа да витаминдер: 10—12 күн бойы күніне 3 рет 3 мг аскорбин қышқылы, күніне 2—3 рет 1 мг тиамин, күніне 3 рет 3 мг кальций пантотена-тын енгізуге болады. Витаминдер алмасу процесін жақ-сартады және кальциферолдың белсенділігін арттыра-ды. Кальций препараттарың тағайындаудың жөні жоқ, өйткені емшек еметін бала тәулігіне 1 грамға дейін каль-ций алады, мұның өзі оның физиологиялық қажеттерін қамтамасыз етеді.
Іс жүзінде дені сау баланың үлкен еңбегінің ерте қа-таюы рахиттың алдын алу шарасын жүргізбеуге себеп болмайды. Рахиттын алдын алу шаралары баланың 2 жасында да жалғастырылады. Ұтымды тамақтанумен және ерекше алдын алуға арналған режиммен қатар әсіресе күзгі-қысқы кезеңде балық майын беру және әсірекүлгін сәуле немесе люминесцентті шамдармен топ-тап (балалар мекемелерінде) сәуле түсіру ұсынылады.
Әйелдер консультацияларында да, балалар поликли-никаларында да санитарлық ағарту жұмысын жүргізу рахиттьщ алдын алу жөніндегі жұмыста үлкен орын алуға тиіс. Рахит туралы лекциялар мен әңгімелерге қоса, балаларды ұтымды тамактандыру, күн тәртібі, физикалық жағынан тәрбиелеу мен шынықтыру туралы ата-аналармен жеке әңгімелер өткізу қажет. Әрбір ана-ға массаждың, гимңастиканың және балаларды жас ке-зі-нен шынықтырудың негізгі тәсілдерін үйрету керек.
Емдеу. Қомплексті терапияны колданғанда мейлінше зор тиімділікке қол жеткізуге болады. Емнің шипалы болуы көбінесе ауруды ертерек анықтауға байланысты. Шаралар комплексі мен кальциферолдын мөлшерін анықтау үшін процестің белсенділігін (кезеңі), рахиттың өту сипаты мен ауырлық дәрежесін айқындау қажет.
Диетаны дұрыс кұру—рахитпен ауыратын балаға комплексті терапия жасаудың міндетті кұрамдас бөлігі
Басқа емдеу шараларының бәрі бала дұрыс тамақтан-дырылған жағдайда ғана мейлінше болмақ. Рахит құ-былыстары бар, емшек еметін балаларға 1-ші қосымша тамақтандыруды дені сау балаларға қарағанда ерте-рек—4 айлығынан, -2-ші қосымша тамактандыруды — 4’/2—5 айлығынан бастап енгізу ұсынылады. 1-ші ко-сымша тамақтандыру ретінде овощ пюресін, содан соң — ботка (ұнтақ ботқа, қарақұмық ботқасы және басқалар), бауыр (5 айлығынан), ет пюресін (6—6’/2 айлығынан) беріп, оны бауырдан, тауық етінен, бүйректен, балықтан дайындалған пюремен кезектестіріп отырған жақсы. Рационға жеміс шырындарын, ұсақталған алма мен жұмыртқаның сары уызын дер кезінде енгізу кажет. Аралас немесе қолдан тамақтандырылып жүрген бала-ларға қосымша тамақ ертерек беріледі; бұл орайда бала организмінің жеке ерекшеліктері ескеріледі. Науқас баланың тамақтануын бақылау үшін сирек дегенде 7— 10 күнде 1 рет тамақ рационының есебін жүргізіп отыру
қажет.
Әсірекүлгін сәулемен емдеу — рахитты емдеудің тиім-ді әдісі. Әсірекүлгін сәулені 15—25 сеанстан тұратын курспен күнара өткізіп, экспозицияны біртіндеп ‘арттыра түсу ұсынылады. Рахиттың бастапқы кезеңі мен онын. ауырлығы 1 дәрежелі меңдеу кезеңінде 15—20 сеанстан тұратын бір емдеу курсымен шектеліп, одан кейін балық майымен немесе кальциферол препаратымен алдын алу- -ға болады. Меңдеген кезеңінде (ауырлығы II, III дәре-желі) сәулеге түсіру арасына 2—3 ай салып қайталана-ды. Сәулеге түсіру курстары аралығындағы кезендерде кальциферолмен емделеді.
Рахиттан емдегенде кальциферол препараттары кеңі^ нен пайдаланылады. Фосфор-кальций алмасуы регуля-циясының процесіндегі кальциферолдың атқаратын ролі туралы жаңа деректер осы витаминнің организмдегі өзгеру енімдері — метаболиттер 25-оксихолекальциферол мен 1,25-диоксихолекальциферолдың рахитқа қарсы әсе-рі болатынын көрсетті. Кальциферолдың жоғарыда көрсетілген препараттары — майлы және спиртті ерітін-ділері — практикалық мақсатта колдаңылады. Кальци-феролдың концентратты майлы ерітіндісі тағайындалады (1 миллилитрде 50 000 МЕ). Оның мөлшері аурудың ауырлық дәрежесі мен кезеңіне карай анықталады.
Рахиттың бастапқы кезеңінде (ауырлығы 1 дәреже-лі) 500 000—600 000 МЕ кальциферол мөлшерінде, яғни 30—45 күн бойы күн сайын 10000—15000 МЕ мөлшерін-
де емдеу курсы белгіленеді. Ауырлығы I және II дәре-желі рахит жағдайындағы меңдеу кезеңінде курс өткі-зуге 600 000—700 000 МЕ кальциферол, нақ сондай кезеңде күніне 20 000 МЕ талап етіледі. III дәрежелі рахит жағдайында курс мөлшері 700 000—800 000 МЕ болады және емдеу 45—60 күнғе созылады. Дтиперви-таминозын болдырмау үшін витаминнің керсетілген мөлшерін күніне 5000—10 000 МЕ ретинол енгізумен ұштастырып отыру керек. Әрбір 7—10 күн сайын нау-қастын канындағы кальций мөлшерін тексеріп отыру қажет. Несептегі кальций мөлшерін анықтау үшін Суль-кович тестін де пайдалануға білады. Кальциферолды не-ғұрлым көп мөлшерде долданудың керегі жоқ. Витамин-мең емдеу курсы аяқталғаннан кейін әсірекүлгін сәулесі шам сәулесімен емдеуді (сынап-кварц шамы) немесе ба-лық майын тағайындауға болады.
Натрий цитраты мен лимон қышқылын қолдану патогенетикалық жағынан негізделген, ол әсіресе ауыр-лығы II және III дәрежелі рахит жағдайында пайдалы. Балаға ретинол, аскорбин қышқылы, В тобының вита-миндері — тиамин, кальций пантотенаты, пиридоксин тағайындалған жағдайда рахитқа қарсы терапияның тиімділігі едәуір арта түседі. Аталған витаминдерді ен-гізу бұзылған алмасу процестерінің қалпына келтірілуі-не жәрдемдеседі. Рахитпен ауырғанда ас қорыту аппа-раты функциясының бұзылуына байланысты хлорлы-сутегі қышқылы мен ферменттер ‘(пепсин, панкреатин) тағайындалады. Бұлшық ет куатын жақсарту және тұру функцияларын калпына келтіру үшін 1 жасар кезінде 10—12 күн бойы 0,1 миллилитрден 0,05 ерітінді түрінде прозеринді қолдануға болады. Рахит анемияға ұласқан жағдайда темір, мыс препараттарын қолдануға, жекеле-ген реттерде қан құюға болады.
Массаж бен емдік гимнастика рахиттың комплексті терапиясының маңызды кұрамдас белігі болып табыла-ды. Хлоридті натрийлі (тұзды) және қылқан жапырақ-гы ағаш шайыры қосылған ванна рахиттан емдеудің қосалқы әдісі болып табылады. Хлоридті натрийлі ван-яа (бір шелек суға 100 г теңіз немесе ас тұзы салына-ды) 6 айдан асқан балаларға тағайындалады. Су тем-пературасын 36 градустан бірте-бірте 1 жасқа толмаған балалар үшін —32 градусқа, 1 жастан асқан балалар үшін —30 градусқа дейін төмендету керек. Ваннаның узақтығы 3 минуттан 5 минутқа дейін. Ваннаны күнара өткізіп отыру ұсынылады, бірақ емдеу курсында 10—15
