ТУА БІТКЕН ЖҮРЕК АҚАУЛАРЫ
Жүректің туа біткен ақаулары қауіпті патология болып табылады, ол жас нәресте өлімімен, әсіресе өмірінің бірінші жылында ұласады. Жүректің туа біткен ақауларының жиілігі түрлі авторлардың деректері бойынша 0,7-1,7% құрайды. Салыстырмалы деректерге қарағанда, кеңестер одағында жыл сайын туылған 5,5 млн нәрестенің 44000- да жүректің түрлі ақаулары анықталған.
Жүректің туа біткен ақаулары эмбриогенез процессінің бұзылуынан және постнатальды кезеңде қалыпты дамудың тежелуінен дамиды. Барлық жүрек сырқаттарының арасында туа біткен ақаулар 1-2% жағдайда кездеседі. Жүректің туа біткен ақауларының 90 түрі және олардың көптеген үйлесулері анықталған.
Туа біткен ақаулар арасында қарынша аралық перденің дефекті (15-20%), магистральды тамырлардың транспозициясы (9-15%), Фалло тетрадасы (8-13%), аорта коарктациясы және сол қарынша гипоплазиясы синдромы (7,5%), ашық артериальды өзек (6-7%), ашық атриовентрикулярлы каналдың түрлі формалары (5%) кездеседі.
Жүрек ақауларымен туылған нәрестелердің 14-22% алғашқы 1-апталық өмірінде өліммен ұласады, 1-айда 19-27%, 30-38% бір жасқа дейін жетпейді.
Бір жасқа дейінгі өлім 40% құрайды, яғни нәрестелердің басым көпшілігі емшек жасында, ал олардың 70% алғашқы айда өледі екен. Тірі қалған науқастардың басым көпшілігі өкпе гипертензиясы, ОЖЖ зақымдалуы, септикалық эндокардит сияқты асқынулардың немесе ақаудың әлсіздігі арқасында операциялық емге келмейді. Үлкен жастағы науқастардың шағын тобы ғана оперативті емге мүмкіншілік алады.
Жүректің туа біткен ақауларын шартты түрде мынадай топтарға біріктіруге болады:
Веналық қанның артериялық өзекке түсуімен сипатталатын (оңнан солға, біріншілік-көк) жүрек ішілік патологиялық қатынастары бар ақаулар. Бұл топқа: Фалло триадасы, тетрадасы, пентадасы, үш жармалы қақпақша атрезиясы, үш жармалы қақпақшаның оң қарыншаға қарай ығысуы және жүрекше аралық перденің дефекті, тамырлардың транспозициясы.
Артериялық қанның веналық өзекке түсуімен сипатталатын (солдан оңға, біріншілік-ақ) жүрек ішілік патологиялық қатынастары бар ақаулар: жүрекше аралық перденің дефекті (бітпеуі), қарынша аралық перденің дефекті, ашық артериалды өзек, аорта-өкпе жыланкөзі, митральды қақпақша тарылуы мен жүрекше аралық перденің дефекті.
Қанайналым бұзылыстары жүректің магистральды тамырларының тарылуымен сипатталатын туа біткен жүрек ақаулары: өкпе артериясының жекеленген тарылуы, аорта ұшының тарылуы, аорта коарктациясы.
Туа біткен жүрек ақауларына ортақ бір себеп жоқ. Олар генетикалық жүйенің көптеген факторларының және сыртқы әсерлердің қатынасында дамиды.
Мысалы, жүктілік кезіндегі қызамық, нәресте туылған соң бір қатар дефекттерге (саңырулық, катаракта, микроцефалия), сонымен қатар жүрек ақауларына (қарынша аралық перденің дефектіне, өкпе артериясының
тарылуына) алып келетіні анықталған.
Жіктелуі
Жүрек орналасуының аномалиялары
Жүрек перделерінің дефекттері:
Жүрекше аралық перденің жекеленген дефекті;
Лютембаше синдромы;
Қарынша аралық перденің жекеленген дефекті.
Аорто-пульмональды перденің дефекті:
Кіретін және шығатын саңылаулардың және жүрек қақпақшаларының
аномалиялары:
Оң жақты веналық саңылаудың атрезиясы;
Эбштейн сырқаты;
Сол жақты веналық саңылаудың атрезиясы;
Ортақ жүрекше-қарынша саңылауы;
Аортальды және субтотальды тарылу;
Вальсальва синусының аневризмасы;
Өкпе артериясының жекеленген тарылуы;
Фалло триадасы.
Негізгі тамырлардың шығу аномалиялары:
Фалло тетрадасы;
Ортақ артериалды бағана;
Магистральды тамырлардың транспозициясы.
Аорта дамуының аномалиялары:
Ашық артерия өзегі;
Аорта коарктациясы.
Өкпе тамырларының даму аномалиялары:
Өкпе артериясының туа біткен кеңеюі;
Өкпе артериясы жүйесінің тамырларының жекеленген склерозы (Айерз сырқаты).
Жүрекке түсетін веналар аномалиялары.
Қазіргі таңда туа біткен жүрек ақауларын анықтаудың көптеген арнайы тәсілдері бар. Бірақ оларды қолданардың алдында міндетті түрде қарапайым клиникалық зертеулер жасалуы керек.
Мұқият жиналған анамнез дәрігерге белгілі бір ақаулар тобына тән этиологияны, белгілерін, жүрек шуларының пайда болу мезгілін анықтауға көмегін тигізеді. Науқаста цианоз пайда болуының уақытын анықтау өте маңызды. Туылған күннен бастап пайда болуы ірі тамырлардың ақауларына байланысты, ал кешірек пайда болса – қан ағысының ауысуына байланысты (артерия өзегінің бітпеуі, жүрекше немесе қарынша аралық перделерлің
дефекті) дамиды.
Баланың физикалық дамуына көңіл бөлу керек, әдетте ақауы бар науқастар кеш дамиды.
4-5 жасқа дейін дамитын, көк-ентікпе ұстамаларының диагностикалық маңызы зор. Олар оң қарыншаның шыға берісіндегі қақпақша астылық бұлшық еттердің тарылуына, яғни Фалло тетрадасына және басқада ақауларға тән. Сондай-ақ кейбір Фалло тетрадасы бар науқастарда кездесетін, кәмелет жасқа толғанда жоғалатын тізе-кеуде жағдайы белгісініңде маңызы бар.
Жүрекше аралық дефекті бар науқастар пневмониямен жиі ауырады. Артериялық өзектің ашық болуында жиі эндокардит немесе «боталлит» сияқты сырқаттар дене қызуының көтерілуімен сипатталады.
Жүректің туа біткен ақаулары бар науқастардың басым көпшілігі физикалық дамудан қалып отырады. Себебі артериалды гипоксемия, үлкен қанайналым шеңберінің минуттық көлемінің төмендеуі, қосымша аномалиялар, қатарласқан созылмалы сырқаттар, авитаминоздар болып табылады.
Генезі әртүрлі цианоздардың диагностикалық маңызы бар. Цианоздық ақауларда цианоз еріндер айналасында, мұрын ұшында, құлақ қалқандарында, қол және аяқ бастарында басым болады. Қанның ауыспалы айналымында цианоз қысқа уақытты ұстамалар түрінде пайда болып, сосын жоғалуы тән.
Өкпе артериясы мен аорта арасында патологиялық қатынастар болған жағдайда цианоз диссоциацияланған болады. Тері қабаттарының айқын бозғылттануы, әсіресе бетінде, аорта ұшының күрт тарылуы бар науқастарға тән.
Жүректерінде туа біткен ақаулары бар жас нәрестелерде цианоз және жүрек жетіспеушілігі дамуы жиі және ең ауыр өтетін белгі болып табылады. Бұндай балалардың бір жасқа дейін аман қалуы 30-50% құрайды, ал осы белгілер қатар кездесетін болса 20% төмендейді. Цианоз әдетте орталық сипатта, яғни шырышты қабаттарда көрінеді. Бірақ, туылғаннан кейінгі алғашқы сағаттарда дамитын цианоз асфиксияға, тыныс бұзылыстарының синдромына, өкпенің массивті ателектазына байланысты дамуы мүмкіндігін айта кеткен жөн.
Тырнақтардың «дабыл таяқшасы» тәрізді ұлғаюы, веналық қанның артерия өзегіне жүрекше немесе қарынша деңгейінде өтуінде және магистральды тамырлар аномалиясы бар науқастарда кездеседі. Айқын цианоз кезінде тырнақтар «сағат әйнегі» тәрізді өзгереді. Цианоз күшеюіне қарай саусақтың жуандауы «дабыл таяқшасы» тәрізді болып, тырнақтар жанына қарай кеңейіп, жалпайып кетеді.
Әдетте жүректің туа біткен ақауларына басқада қол және аяқ басы ақаулары, саусақтарының бітісіп тууы, алты саусақты болуы, қолдың бірінші саусақтарының болмауы, буындардың туа біткен ақаулары, қоян ерін, қасқыр ауыз, туа біткен диафрагма ақаулары қабаттасады.
Мойын және аяқ-қол артерияларының пульсациясы күшеюі мүмкін, бұл аортадан шыққан қан қарыншаларға қайтатын ақауларға тән.
Аорта коарктациясы кезінде сан артерияларында пульсацияның күрт төмендеуі орын алады, бұндай жағдайларда аяқ-қол артерияларының қан қысымын міндетті түрде өлшеу керек.
Жүректі тыңдаудыңда маңызы зор, ол кезде бірінші жүрек тондарына (олардың күшіне, ұзақтығына, дыбыстың қосарлануына) және шуларына көңіл аудару керек.
Жүрек ішінде туындайтын шулар жүрек шекарасында жақсы естіледі, және одан тыс жерде күрт төмендейді. Жүректің шыға берісінде, аорта және өкпе артериясы қақпақшалары тұсында дамитын шулар жүрек шегінен тыс жерде естіледі және қан ағысын бойлай ұзаққа беріледі.
Тамыр соғысы сипатына көңіл аудару керек. Аорта ұшының тарылуында тамыр соғысы толқынының күші баяу болады, ал ашық артерия өзегінде жылдам, жоғары болады.
Қан айналымының декомпенсациясы қанның оң қарыншадан шығуына кедергі болғанда жиі дамиды. Бірақ басқада ақауларда дамуы мүмкін.
Ашық артерия өзегі. Артерия өзегі сол өкпе артериясы мен аортаның төмендеуші бөлігін қосып тұрады. Ол сол бұғана артериясына қарсы беттен немесе артынан шығады.
Құрсақ ішілік даму кезінде осы өзек арқылы өкпе артериясынан қан аортаға, сосын үлкен қанайналымға түседі.
Туылған кезде өзек өздігінен алдымен функционалды, сосын анатомиялық жабылып қалады. Өзектің жабылуы 15-20 сағаттан бірнеше тәулік ішінде жүзеге асады. Егер туылғаннан кейін өзек 1-2 апта ішінде жұмыс атқарып тұрса, ашық өзек туралы айта беруге болады. Қалыпты жағдайда өзектің анатомиялық жабылуы 2-8 апта ішінде жүзеге асуы керек.
Паталогоанатомиялық зерттеулер деректеріне сүйенетін болсақ, ашық артериалды өзек туа біткен барлық ақаулардың 9,8% құрайды екен.
Функционалды артериалды өзек кезіндегі жүрекке күш түсіруші негізгі факторлар мыналар: шунттың бағыты мен көлемі, өкпе артериясы жүйесінің қысымы мен кернеуі, өзектің функционалды мөлшері. Әдетте өкпе кернеуі жүйелікке қарағанда төмен, сондықтан қан аортадан өкпе артериясына қарай ағады.
Көп жағдайда шунт көлемі өзектің өз кернеуіне байланысты шектеулі болады, яғни оның функционалды көлеміне, өзектің ұзындығы мен диаметріне, өкпе артериясы жағындағы саңылау көлеміне байланысты.
Егер өкпе кернеуі төмен болса шунт үлкен, ал жоғары болса – кіші болады. Өкпе кернеуі жүйелік кернеумен тең немесе одан асатын болса қан ағымы екі жақты болады, бірақ оңнан-солға қарай шунт басымдау келеді.
Қанның артерия өзегі арқылы солдан-оңға өтуі жүректің сол камераларына келетін қан көлемін көбейтеді және оның көлемдік күш түсуін көбейтеді. Өкпе артериясындағы қысым қалыпты болып тұрғанда, оң қарыншаға күш түсе қоймайды.
Сырқаттың клиникалық суреттемесі өзектің функционалды мөлшеріне, өкпе гипертензиясының дәрежесіне, жасына және басқа факторларға байланысты. Пациенттерді ентікпе мазалайды, олар жиі респираторлы инфекциялармен ауырады және физикалық дамудан қалып отырады.
Қарау кезінде ұйқы артериясы пульсациясының күшейгеніне, диастолалық қысымның төмендеуі салдарынан пульстік қысымның жоғарылауына көңіл
бөлу керек. Жүрек көлемі өткізетін қан мөлшеріне байланысты болады.
Төстің сол және жоғары жағынан пальпация жасағанда систолалық немесе систоло-диастолалық діріл байқалады, бірақ барлық жағдайда анықталмауыда мүмкін.
Бірінші тон жүрек ұшында қалыпты немесе шамалы күшейген. Екінші тон төстің сол жағындағы шумен қабаттасады. Айқын өкпе гипертензиясында екінші тон қатты күшейеді. Үнемі жүрек ұшында үшінші тон анықталады.
І тоннан кейін «машиналы» систола-диастолалық шу естіледі, ол систола соңына бірте-бірте күшейе отырып, диастола ортасында жоғалады.
Шудың шарықтау шегі ІІ тонға сай келеді. Шудың эпицентрі төстің сол жағынан бұғана асты аймағында естіледі. Балаларда цианоз әдетте болмайды немесе саусақ басында шамалы көрінеді. Бірақ оң қарынша жетіспеушілігі өршуіне қарай цианоз күшейіп отырады.
Рентгенологиялық зерттеу кезінде өкпе суретінің күшеюі, жүректің сол контурында екінші доғаның томпаюы, төртінші доғаның ұзаруы, сол жүрекше мен қарыншаның ұлғаюы, өрлеуші аортаның дилятациясы анықталады. Өкпе гипертензиясы жоғары болғанда өкпе артериясының айқын томпаюы көрінеді.
Ашық артериалды өзек диагнозын анықтау, оперативті емге қай жаста
болмасын көрсеткіш болып табылады. Оперативті ем артерия өзегін байлауға және реканализация алдын алу мақсатында кесуге бағытталған. Асқынбаған жағдайларда оперативті емнің пайдасы зор, өлімге өте сирек алып келеді.
Жоғары өкпе гипертензиясы бар науқастарды оперативті емдеген нәтижесіз, сондықтан ондай науқастарды кейбір хирургтар емдемейді. Қанның оңнан-солға ағымы кезінде оперативті ем қарсы көрсетілген.
Аорта коарктациясы. Аорта коарктациясы деп – аортаның кез келген деңгейінде, жиі мойынында аномальды тарылуын, тіпті қуысының мүлдем жабылуын айтады. Коарктацияның анатомиялық суреті аортаның белгілі бір шекарада тарылуымен, тұлғаның жоғарғы бөлігіндегі тамырлар склерозымен, коллатералды тамырлар дамуымен, миокардтың дистрофиялық өзгерістерімен сипатталады. Аортаның эластикалық қасиеті және созылғыштығы төмендейді. Тұлғаның жоғарғы және төменгі бөлігі арасында дамыған көптеген коллатералдардың жалпы қуысы қалыпты аортаның қуысынан асуы мүмкін. Жүректің минуттық көлемі әдетте төмендемеген.
Аорта коарктациясы кезінде тұлғаның жоғарғы бөлігінде систолалық және диастолалық гипертензия болады, осыған қарап ақаудың клиникалық суреттемесін анықтайды. Нәрестелерде аорта коарктациясы алғашқы үш ай өмірінде іркілген жүрек жетіспеушілігіне алып келеді. Диагнозды сан артериясында тамыр соғысының жоқтығына қарап қояды. Бұндай науқастарға міндетті түрде оперативті ем қолдану керек.
Жеткілікті коллатералды қанайналым дамыған кезде, аортаның айқын тарылуыда ешқандай шағымдар айтқызбауы мүмкін. Белгілердің дамуы артериалды гипертензия және аяқтағы қанайналым жеткіліксіздігімен сипатталады. Тарылу белгілері өмірдің 10- , 20-жылдарында айқын біліне бастайды, бұл кезде ағзаның өсуіне қарай қанайналым қажеттілігі өседі, ал аорта қуысы сол күйінде қала береді.
Науқастарды беттің қызуы, бастың ауырлауы, бас ауруы, баста және мойында тамыр соғысын сезінуі, бас айналу ұстамалары, құлақтың шуылдауы, жүрек соғысы, ентігу белгілері мазалайды. Одан ауыр жағдайларда жүрек айнуы, құсу, талу, гемиапексия және диплопия мазалайды.
Бұндай науқастардың сырт тұлғасы жақсы дамыған адамға ұқсайды. Ұлдарда ерте даму белгілері, ал қыздарда ергежейлілік белгілері (инфантилизм) орын алады.
Кейбір науқастарда тұлғаның төменгі бөлігінің дамудан шамалы қалып отырғанын көруге болады. Мойындықтан аортаның пульсациясын, ұйқы артериясының қалыптан тыс қатты пульсациясын анықтауға блады. Коллатералды қанайналымды кеуде тұсын және ішті пальпация жасағанда немесе қарағанда анықтауға болады.
Жүрек негізінде систолалық шу естіледі. Осы шуды мойындырықта, мойын артерияларынан, сонымен қатар жауырын арасынан естуге болады. Коарктацияның негізгі клиникалық белгілеріне аяқ және қолдағы тамыр соғысы толқынының айырмашылығы жатады. Әдетте гипертензия кеш балалық шақта немесе жыныстық даму кезеңінде басталады.
Аорта коарктациясы кезіндегі артериалды гипертензия дамуын екі фактормен түсіндіреді: артерия тамырындағы механикалық кедергі мен бүйректегі қанайналым төмендеуіне байланысты дамитын прессорлық заттардың жоғарылауы салдарынан.
Рентгенологиялық аорта доғасының кішіреюін немесе жоғалуын көруге болады. Аорта коарктациясының жиі кездесетін белгісіне қабырғалардың өрнектелуі жатады. Өрнектер жарты ай тәрізді формалы, иіндері қабырғаның төменгі қырына қарайды («тісті» қабырға). Олар қабырғаның ішкі бетіндегі қабырға жүлгелерінің тереңдеуіне байланысты дамиды.
ЭКГ нәрестелерде әдетте ешқандай өзгерістерді көрсетпейді, ал үлкен балаларда сол қарынша гипертрофиясы мен Гисс шоғырының сол аяқшасының толық емес блокадасы анықталады. Аортаны ретроградты катетеризация жасағанда тарылу маңында систолалық қысымның градиентін анықтауға болады. Аортография тарылу деңгейі мен дәрежесін көрсетеді.
Аорта коарктациясының асқынуларына: ми бұзылыстары, артерия аневризмасының жыртылуы, субарахноидальды қансырау, өрлеуші аортаның аневризмалық кеңеюі мен жыртылуы.
Аорта коарктациясының жалғыз емі оперативтік коррекция болып табылады. Ол үшін тамырдың тарылған жерін кесіп, соңын-соңына тігіп анастомоз қою арқылы немесе протез қою арқылы емдейді. Аорта резекциясын сау жерінде жасау керек.
Науқастардың басым көпшілігі (60-70%) 40 жасқа жетпей қайтыс болады.
Фалло тетрадасы. Оң қарыншаның шыға берісінің даму ақауымен және конусты перденің алға және солға ығысуымен, ол өз кезегінде оң қарыншаның шыға берісін тарылтуымен, өкпе бағанының фиброзды сақинасының даму бұзылысымен сипатталатын ақау. Фалло тетрадасын алғаш француз паталогоанатомы Fallot (1888) ашқан. Фалло тетрадасы түсінігіне төрт компонент енеді:
өкпе артериясының немесе оң қарыншаның артериалды конусының тарылуы;
қарынша аралық перденің биік дефекті;
аорта ұшының оңға ығысуы;
оң қарынша қабырғасының гипертрофиясы.
Алғашқы үш анатомиялық белгілер аномалияны, ал соңғысы аномалияның салдарын көрсетеді.
Плацентарлы қанайналым кезінде қанмен қамтамсыз етудің бұзылысы байқалмайды. Плацентарлы тыныс өкпелік тынысқа өткен кезде қанайналымның патологиялары орын ала бастайды. Шыға берістегі тарылу салдарынан оң қарыншадағы қанның шамалы мөлшері ғана өкпеге өтіп, қалғаны қарынша аралық биік дефект арқылы аортаға қарай ауысады. Шыға берістегі кедергінің күшеюіне қарай веноартериальды ағым күшейеді, ал артериалды қанның қарқындылығы төмендей бастайды.
Венозды және артериалды қанның араласуы қарыншадан шыға берісте немесе аортада жүзеге асады. Өкпе артериясына түсетін қанның минуттық көлемі төмендеген болады, әдетте үлкен шеңбердің минуттық көлемінің 50-70% құрайды. Өкпе қанайналымының төмендеуінен және күрт артериалды гипоксемия салдарынан, өкпе тамырларының қабырғаларында айқын өзгерістер дамиды.
Өкпе артериясы тармақтарының облитерациясы, тромбозы, интима пролиферациясы орын алады. Сонымен қатар коллатеральдар мен бронх-өкпе анастомоздары дамиды.
Бронхиальды артериялар жүйесі ұлғайып, өкпе артериясы тармақтарымен қатынасқа түсіп, өкпенің үлкен қанайналым шеңберінен қан алуына алып келеді. Үлкен қанайналым шеңберінің минуттық көлемі қалыпты болады. Сол қарынша біршама төмендеуі мүмкін, өйткені аортаға қанды оң қарынша айдауы көмегін тигізеді.
Ақаудың клиникалық суреттемесі ерте білінеді. Ол өкпе артериясының айқын тарылуында, әсіресе атрезиясында байқалады.
Жағдайының нашарлауы әдетте 1-2 жас аралығында функциялаушы
артериалды өзектің жабылуына сай келеді. Бұл кезде коллатеральдардың дамуы толық бітпеген болып келеді.
Өзектің жабылуы ентігу мен цианоз дамуына алып келеді. Жиі ол өліммен ұласады. Бұндай жағдайларда жедел көмек көрсету қажет. Егер бала критикалық кезеңнен өтсе, оның дамуы жалғаса береді. Жиі физикалық күштен кейінгі ентігуге шағымданады, ол ұстама тәрізді болады. Науқас балалар жүрелей отырып өзіне ыңғайлы жағдай жасайды, бұл Фалло тетрадасына тән белгі болып табылады.
Ентігуден басқа, бас айналуына, талуға шағымданады. Егер науқас өмірінің бірінші жылында аман қалса, бұл белгілер бірте-бірте қайтады.
Ақаулары бар балалардың физикалық және ақыл дамуы қалып отырады. Бозбала шағында безеулер мен сыздауықтар көп шығады. Аяқтары ұзын және жіңішке болып дамиды. Кеуде сарайының (тауық немесе етікші кеудесі тәрізді) және омыртқаның деформациясы анықталады. Цианоз дамуының диагностикалық маңызы зор. Артериалды өзек бар кезінде цианоз болмайды немесе өте әлсіз білінеді.
Цианоздың қарқындылығы аорта декстропозициясының, өкпе артериясының тарылуының дәржесіне, қан құрамындағы Hb көлеміне байланысты. Ақаудың тағы бір тұрақты белгісі саусақтың дабыл таяқшасы тәрізді жуандауы. Оң қарыншаның инфундибулярлы бөлімінің толық немесе жартылай жабылуына байланысты дамитын түншығу ұстамасы немесе айқын цианоз тән болады.
Көп жағдайда жүрек үстінен систолалық діріл байқалады, дөрекі систолалық шу, өкпе артериясында ІІ тонның бәсеңсуі мен аорта үстінде күшеюі естіледі. Артериалдық қысыммен тамыр соғысы әдетте қалыпты болады. Айқын цианозы бар науқастарда полицитемия дамиды. Эритроцит көлемі 6-8 млн дейін көтеріліп, тромбоцитопения орын алады.
Рентгенологиялық зерттеудің тік проекциясында жүрек «голланд туфелькасы» түрінде көрінеді. Жүректің сол жақ контурындағы екінші доға көрінбейді. Жүрек тондары тереңдей түседі. Жүрек ұзындығы ұлғайып, ұшы доғалданады, ол оң қарыншаның гипертрофиясына, сол қарыншаның кішіреюіне және жүректің өз білігіне қатысты бұрылуына байланысты биік, диафрагманың үстінде орналасады.
Жүректің оң бөлімдеріне катетер өткізген кезде кей жағдайларды өкпе артериясына түсіп, ондағы қысым градиентін анықтауға болады. Қанның газды құрамын зерттеу қан ағысының веноартериалды бағытта екенін көрсетеді. Ангиокардиография кезінде оң қарыншаға енгізілген контрастты заттың өкпе артериясы мен аортаныда контрасттағанын, қақпақшалық және қақпақша астылық тарылудың деңгейі мен дәрежесін көреміз.
Фалло тетрадасы кезінде негізгі екі операция түрін қолданады: паллиативті операциялар және радикалды коррекция.
Барлық паллиативті операциялар принципі өкпе тарылуын емдеу арқылы, немесе үлкен және кіші қан айналым арасында қатынас түзу арқылы (Билок, Вишневский-Донецкий, Кули, Ватерстоун анастомоздары) өкпе қан айналымын күшейтуге бағытталған.
Радикалды операция кезінде өкпе артериясының қақпақша және қақпақша астылық тарылуын емдейді және қарынша аралық дефектті пластика жасайды.
Болжамы қолайсыз, көптеген науқастар кәмелет жасқа толмай өледі.
Жүрекше аралық перденің жекеленген дефекті. Бұл жүрекше аралық пердедегі саңылау арқылы оң және сол жүрекшелердің қатынасуы. Жүрекше аралық дефекттерді екі топқа бөлуге болады: сопақша саңылаудың даму аномалиясы және ерте дамыған анатомиялық құрылымның сақталуымен жүретін жүрекше аралық дефекттер. Бұндай дефекттер ауқымына қарай үлкен келеді.
Жүрекше аралық дефекті бар науқастарда гемодинамика бұзылысы солдан оңға қарай жүрекшелер арқылы артериалды қанның өтуімен сипатталады. Пердедегі дефект салдарынан артериалды қанның басым көпшілігі үлкен қанайналымнан бөлініп қалады, өйткені ол сол қарыншаға өтпей сол жүрекшеден оң жүрекшеге, оң қарыншаға, өкпе айналымына түсіп, сол жүрекшеге қайтады. Оң қарыншаға күш түсіп, гипертрофиясы және өкпе гипертониясы дамиды.
Ентігу мен жүрек соғысының күшеюі сырқаттың басты белгілері. Қалыпты физикалық күшке тез шаршағыштық, пневмония және басқада сырқаттарға бейімділік болады. Объективті зерттеу кезінде жүрек томпаюы көрінеді. Пальпация кезінде жүрек ұшы тұсынан соғысының күшеюін байқауға болады. Жүрек тұйықтығы оңға және солға ұлғаяды.
Ақаудың аускультативті және фонокрдиографиялық суреттемесі өзіне тән болады. Төстің сол жағында екінші және үшінші қабырға аралықтан, өкпе артериясының фиброзды сақинасы арқылы көп мөлшерде өткен қан салдарынан дамитын, қарқындылығы шамаланған систолалық шу естіледі. Өкпе артериясы үстінде ІІ тон ыдыраған немесе оның өкпе компоненті күшейген болады.
ЭКГ жүректің электр білігінің солға ығысқанын және оң бөліктеріне күш түсуін көрсетеді. Оң кеуде тармақтарында (V1, Vavr) жоғары амплитудалы R және жүрекше-қарынша шоғырының оң аяқшасының толық емес тосқауылы анықталады. ІІ және ІІІ тармақтарда Р тісшесінің ұлғаюы мен сүйірленуі анықталады.
ФКГ IV нүктеде систолалық шудың күшеюін, жоғары және орта амплитудалы ромб тәрізді сурет түрінде көрсетеді. ІІ тон ыдыраған және оның ыдырау дәрежесі өкпе гипертензиясына байланысты болады. ІІ тонның аорталды және өкпе компоненттерінің арасындағы интервал қаншалықты қысқа болса, өкпе артериясындағы қысым соншалықты жоғары болады.
Рентгенологиялық өкпенің артериалды суреті күшейеді. Ақаудың өзіне тән қасиеті «өкпе түбірінің қатты соғысы» байқалады.
Жүрек көліңкесі оң бөлімдері себебінен ұлғайған. Сонымен қатар оның конфигурациясының өзгерісі, өкпе артериясы доғасының томпаюы және кардиовазальды бұрыштың ығысуы түрінде көрінеді. Аорта көлеңкесі анықталмайды және оның көлемі кішірейген болады.
Эхокардиография (ЭХОКГ) көмегімен аса маңызды мәлімет алуға болады. жүректің ұзын және көлденең кесіндісінде зерттегенде эхосигналдың үзілісін анықтауға болады, соның арқасында ЭХОКГ жүрекше аралық перде дефектінің көлемі мен орналасуын көрсетеді.
Жүректі катетеризация кезінде оң жүрекшеде, оң қарыншада және өкпе артериясында қан қысымының жоғарылағанын көрсетеді. Дефекттің көлемін анықтау үшін арнайы контраст толтырылған, баллонды катетер қолданады. Зондты дефект арқылы өткізіп соң, баллонның диаметріне қарап дефекттің көлемін анықтайды.
Жүрекше аралық перденің дефекті бар науқастарды зерттеу кезінде ангиокардиографияны, тек қан ағысының бағытын анықтау мақсатында ғана қолданады.
Сырқаттың жиі кездесетін асқынулары сол жақ веналық ұшының зақымы, жүрек ырғағының бұзылысы, қайталамалы бронхит және пневмониялар.
Жүрекше аралық дефекттің емі тек хирургиялық. Операцияны гипотермия және экстракорпоральды қан айналым жағдайында жасайды.
Дефектке оң жүрекшені кеңінен ашу арқылы барады. Дефект көлемі кіші болса оны тігеді, ал 1-2 см асатын болса оны перикардтан алынған жамау немесе жасанда ұлпа көмегімен жабады.
Кіші, асқынбаған дефекттерде сырқаттың болжамы салыстырмалы қанағаттанарлық. Бұндай ақаулар жүректің қалыпты қызметіне көп зиян келтірмейді және қарт адамдарда кездесіп тұрады. Дефекті үлкен сырқаттарда
орташа өмір сүру уақыты 36 жасты құрайды.
Қарынша аралық перденің жекеленген дефекті. Қарынша аралық перденің жекеленген дефекті жиі мембраналық бөлігінде орналасады. Бұлшық ет бөлігінде дефекттер сирек кездеседі. Гемодинамика бұзылысы қан ағысының сол қарыншадан оңға, сосын кіші қан айналымына түсуімен сипатталады. Артериовенозды шунт бірінші орында сол қарыншаға күш түсіру мен оның гипертрофиясына алып келеді.
Артериовенозды шунттың бағыты сол қарыншадағы қысымның жоғары болуына байланысты. Өткен қан көлемі өкпеге түсіп, кіші қан айналым тамырларын толтырады. Осыған жауап ретінде өкпе гипертензиясы орын алады, оның себебі басында өкпе артериолаларының рефлекторлы спазмына байланысты болса, соңынан өкпе тамырларында қайтымсыз өзгерістер, тіпті олардың бітелуі орын алады.
Өкпе артериясындағы қысым жүйелік қысыммен теңесіп, тіпті оданда асуы мүмкін. Эйзенменгер синдромы дамиды. Шунт бағыты өзгереді. Қан ағысы оңнан солға ауысады. Үлкен қан айналымға веналық қан түсуі салдарынан цианоз дамиды. Бұндай жағдай өкпе гипертензиясы немесе оң қарыншаға шамадан тыс күш түскенде дамиды.
Үлкен және кіші дефекттердің клиникалық суреттемесі, болжамы, олардың емі түрлі болғандықтан оларды жеке айтқан дұрыс болады.
Кіші дефекттер. Бұл дефекттердің көлемі 1 см аспайды, өкпе қан айналымы мен жүйелік айналым қатынасы 1,5-2:1 тең, кіші айналымдағы қысым үлкен айналымның 1/3 құрайды. Қарынша аралық дефекті бар науқастардың 25-40% осындай ақауды құрайды екен.
Ақаудың негізгі белгісі өмірінің бірінші аптасында, кейде тіпті бірінші күннен бастап анықталатын жүрек тұсында дөрекі систолалық шу естілуі. Кей балаларда шамалы физикалық күшке ентігумен тез шаршағыштық дамиды. Балалар жақсы дамыған. Әлсіз айқындалатын «жүрек томпаюы» болады. Жүрек ұшы соғысы шамалы күшейген. Декомпенсация белгілері жоқ, артериалды қысым қалыпты. Пальпация жасағанда кеуде тұсында төстің сол қырынан систолалық діріл анықталады.
Аускультацияда жүрек тондары қалыпты, ІІ тон жиі систолалық шумен «жабылған» болады. Барлық науқастарда төстің сол жағынан үшінші-төртінші қабырға аралықта, семсер тәрізді өсінді тұсында күшейетін дөрекі систолалық шу естіледі. Ол мойын тамырлары мен арқаға берілмейді.
ЭКГ көп жағдайда физиологиялық қалыпта. Сол жақ кеуде тармақтарында сол қарыншаға күш түсу белгілері болады.
ФКГ систолалық шуды тіркейді. Кей науқастарда төмен жиілікті пресистолалық шу тіркеледі.
Рентгенограммада жүрек көлемі қалыпты, немесе кейде оң жүрекше мен қарыншаның шамалы ұлғаюын көруге болады. Өкпе артериясы әдетте томпайып шықпайды, бірақ кейде жүрек жамбасы жазылуы мүмкін.
Жүрек қуыстарын катетеризация жасағанда оң қарыншадағы және өкпе артериясындағы қанның оттегіге қаныққанын көруге болады. Оң бөлімдеріндегі қысым қалыпты немесе шамалы көтерілген болады. Өкпе кернеуі қалыпты, ал қан ағысы жүйелікке қарағанда 1,5-2 есе күшейген болады. Ангиокардиограммада контрастты затты сол қарыншаға енгізгенде, үлкен емес перимембранозды дефект арқылы қанның өтуін көреміз.
Сырқаттың ағымы қолайлы, сондықтан бұндай науқастарға хирургиялық емнің қажеті жоқ.
Үлкен дефекттер. Бұл диметрі 1 см асатын немесе аорта ұшы диаметрінің ½ құрайтын дефекттер. Үлкен және кіші қан айналымдағы қан ағысының көлемі 2:1 қатынасын құрайды, кернеу қатынасы 0,2 және одан жоғары, кіші айналымдағы қысым жүйеліктің 70% құрайды.
Клиникалық суреттеме өмірдің бірінші апталарында және айларында айқындала бастайды. Нәрестелердің 25-30% айқын қан айналым жетіспеушілігімен сипатталатын критикалық жағдай орын алады.
Қарағанда физикалық дамудың қалып отырғанын көреміз. «Жүрек томпаюы» түрлі дәрежеде айқындалады. Жүрек ұшы соғысы жайылған, күшейген болады.
Кеуде сарайын пальпация жасағанда төстің сол жағынан семсер тәрізді өсінді тұсынан систолалық діріл байқалады. Артериалды қысым қалыпты. Қан айналым жетіспеушілігі бар, жүрек гликозидтерін қабылдамайтын науқастарда тыныштықта ентігу, кейде — өкпенің төменгі бөлімдерінде іркілген ылғалды сырылдар естіледі. Бауыр ұлғаюын байқауға болады.
Аускультация кезінде жүрек ұшында І тон күшеюі, өкпе артериясында ІІ тон күшеюі мен ыдырауы байқалады. Жүрек тұсында систолалық шу естіледі, ол пансистолалық шу және қысқа, систоланың бірінші жартысын ғана алатын шулар түрінде естіледі. Бірақ екі қарыншаныңда қысымдары бірдей болса систолалық шу естілмейді. Науқастардың жартысында диастолалық шу естуге болады. Шулар төстің сол қырынан үшінші-төртінші қабырға аралықта жақсы естіледі. Олар ірі тамырларға берілмейді.
Рентгенограммада артериалды тамырлардың толуына байланысты өкпе суреті күшейеді. Айқын өкпе гипертензиясында түбір аймағы күшейген, ал шеткері аймақтарындағы тамыр суреттері «азайған» болып көрінеді. Жүрек екі жүрекшемен қарыншаларға байланысты ұлғайған болады. Рентгеноскопия кезінде оның соғысы күшейгені анықталады.
ЭКГ жүрекшелер мен қарыншалардың гипертрофиясын көрсетеді. Электр білігі әдетте оңға ығысады. Жекеленген оң немесе сол жақ күш түсулері үлкен дефекттерге тән емес, десе де, өкпе гипертензиясының ұзаққа созылған түрлерінде оң жақтағы күш түсуі басым болуы мүмкін.
Жүректің оң бөлімдерін катетеризация жасағанда оң қарыншада және өкпе артериясында қысымның айқын көтерілуі байқалады. Олардың арасында қысым айырмашылығы болмайды, кейде жүйелік қысым деңгейіне жетуі мүмкін. Қанның оттегімен қанығуы оң қарыншадан бастап өкпе бағанына қарай күшейе бастағанын анықтауға болады.
Ангиокардиография дефекттің орналасуын, көлемін, сонымен қатар қосымша патология болуын көрсетеді.
Қарынша аралық дефекттің емі тек хирургиялық. Операция Эйзенменгер синдромы дамығанға дейін жасалуы керек. Ол кезде жасалған оперативті емнен нәтиже болмайды, өйткені оң қарыншаның өкпе гипертензиясына шамасы келмейді.
Дефектке бару үшін қарыншаны немесе жүрекшені ұзына бойы кесіп ашады. Үлкен емес дефекттерді П-тәрізді тігіс салу арқылы жабады. Үлкен дефекттерде (диаметрі 1 см асатын болса) ақауды жасанда материалдан жасалған жамаумен жабады.
